بیماری سارکوئیدوز – Sarcoidosis

تعریف بیماری

سارکوئیدوز نوعی بیماری التهابی است، که اندام‌های مختلف بدن مخصوصاً ریه‌ها و غدد لنفاوی را تحت تاثیر قرار می‌دهد. در افراد مبتلا به این بیماری توده‌های غیرطبیعیِ متشکل از بافت‌های ملتهب، در اندام‌های خاصی از بدن تشکیل می‌شوند. این توده‌ها می توانند ساختار طبیعی و احتمالاً عملکرد اندام آسیب دیده را تغییر دهند.

کارشناسان فکر می‌کنند این بیماری نتیجه پاسخ سیستم ایمنی بدن به ماده‌ای ناشناخته است. برخی تحقیقات نشان می‌دهند عوامل عفونی، مواد شیمیایی، گرد و غبار و واکنش غیر طبیعی بالقوه به پروتئین‌های بدن، می‌تواند عامل ایجاد التهاب در افرادی باشد که از نظر ژنتیکی مستعد هستند.

علائم بیماری

علائم بیماری سارکوئیدوز بسته به ناحیه بدن درگیر متفاوت است و ممکن است خفیف، متوسط، شدید باشد یا اصلا وجود نداشته باشد. اولین علائم اغلب مبهم است و ممکن است شامل موارد زیر باشد:
• خستگی
• تب
• کاهش وزن
• درد مفصل
• تنگی نفس
• سرفه مداوم

برخی از افراد مبتلا به سارکوئیدوز هیچ علامتی ندارند. با این حال، علائم عمومی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• دهان خشک
• خون دماغ شدن
• تورم شکم

علائم بسته به بخشی از بدن که تحت تأثیر بیماری قرار گرفته‌است می‌تواند متفاوت باشد. سارکوئیدوز می‌تواند در هر بخشی از بدن رخ دهد، اما ریه‌ها معمولاً اولین قسمتی از بدن هستند که تحت تأثیر این بیماری قرار می‌گیرند: از هر ۱۰ نفر مبتلا به سارکوئیدوز، در ۹ نفر ریه درگیر است. سارکوئیدوز ریوی می‌تواند جدی باشد و منجر به تشکیل بافت اسکار (فیبروز) در ریه‌ها شود که می‌تواند تنفس را مختل کند.
علائم درگیری ریه می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

• سرفه خشک
• تنگی نفس
• خس خس سینه
• درد قفسه سینه در اطراف استخوان سینه
در حدود ۲۰ تا ۳۰ درصد موارد در سارکوئیدوز چشم تحت تأثیر قرار می‌گیرد؛ التهاب ایجاد شده منجر به قرمزی، پارگی، خونریزی داخل چشم یا تشکیل توده می‌شود. عوارض بیماری چشمی در مراحل انتهایی شامل آب مروارید، گلوکوم و از دست دادن بینایی است. سایر علائم درگیری چشمی شامل موارد زیر است:

• خشکی چشم
• خارش چشم
• درد چشم
• احساس سوزش در چشم‌ها
• ترشح از چشم

علائم پوستی می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

• بثورات پوستی یا برجستگی‌های قرمز (اریتم ندوزوم) روی پاها
• زخم‌های پوستی
• ریزش مو
• جای زخم برجسته

علائم درگیری سیستم عصبی می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

• تشنج
• کاهش یا از دست دادن شنوایی
• سردرد
• مننژیت
• اختلالات روانپزشکی (مانند زوال عقل، افسردگی، روان پریشی)

سارکوئیدوز می‌تواند تقریباً روی هر اندامی از جمله غدد لنفاوی (غدد لنفاوی بزرگ شده و حساس در گردن، زیر بغل و کشاله ران)، قلب (ایجاد ضربان‌های غیر طبیعی یا از دست رفته قلب (آریتمی)، التهاب پوشش اطراف قلب (پریکاردیت) یا نارسایی قلبی)، کبد (بزرگی کبد)، مفاصل (مفاصل متورم و دردناک، درد در دست‌ها، پاها یا سایر مناطق استخوانی به دلیل تشکیل کیست در استخوان‌ها) و غدد تولید‌کننده هورمون‌های مختلف تأثیر بگذارد است.
گرانولوماها یا توده‌های سلولی که مشخصه بیماری سارکوئیدوز هستند، ممکن است گاهی اوقات با وجود مقادیر بالای کلسیم در خون و ادرار مرتبط باشد. کلسیم زیاد در ادرار ممکن است منجر به ایجاد سنگ کلیه شود.

طول دوره بیماری سارکوئیدوز نیز در افراد مختلف متفاوت است. معمولاً بیمارانی که علائم عمومی‌تری مانند کاهش وزن و خستگی را تجربه می‌کنند، به شکل خفیف بیماری مبتلا می‌شوند. بیمارانی که از تنگی نفس و بثورات پوستی رنج می‌برند به احتمال بیشتر دچار سارکوئیدوز مزمن و شدیدتر می‌شوند. به نظر می‌رسد نژاد نیز در شدت بیماری نقش دارد. قفقازی‌ها به احتمال زیاد به نوع خفیف بیماری مبتلا می‌شوند، در حالیکه آفریقایی-آمریکایی‌ها به شکل مزمن و شدیدتری مبتلا می‌شوند.
در بعضی از افراد، علائم ممکن است به طور ناگهانی و یا با شدت شروع شود و در مدت زمان کوتاهی فروکش کند. حتی ممکن است اعضای بدن تحت تأثیر قرار بگیرند ولی علائم ظاهری وجود نداشته باشد. برخی دیگر ممکن است علائمی داشته باشند که به آرامی و با ظرافت ظاهر می‌شوند، اما طولانی‌مدت ادامه دارند یا عود می‌کنند.

علت بیماری

علت دقیق ایجاد بیماری سارکوئیدوز ناشناخته است. با این حال، به نظر می‌رسد هر دو عامل ژنتیکی و محیطی در ایجاد این بیماری نقش دارند. تاکنون، هیچ آنتی‌ژن باکتریایی، قارچی یا ویروسی به طور مشخص از ضایعات سارکوئیدوز جدا نشده است. سارکوئیدوز نه یک بیماری بدخیم است و نه به طور قطع یک بیماری خود ایمنی. برخی از فرضیات احتمال می‌دهند نوعی بیماری خود‌ایمنی باشد که با واکنش ایمنی غیرطبیعی سلول‌های دفاعی بدن همراه است، اما اینکه چه چیزی این پاسخ را تحریک می‌کند مشخص نیست. با این حال، جنسیت، نژاد و ژنتیک می‌تواند خطر ابتلا به این بیماری را افزایش دهد:

• بیماری سارکوئیدوز در زنان بیشتر از مردان دیده رخ می‌دهد. نسبت مردان به زنان مبتلا تقریباً یک به ۲ است. میزان ابتلا، مرگ‌و‌میر و درگیری خارج ریوی در زنان مبتلا بیشتر است.
• افراد با نژاد آفریقایی-آمریکایی با احتمال بیشتری به این بیماری مبتلا می‌شوند. به نظر می رسد آفریقایی-آمریکایی‌ها بیماری شدیدتر و مزمن‌تری را تجربه می‌کنند.
• افرادی که سابقه خانوادگی بیماری سارکوئیدوز دارند خطر ابتلا به این بیماری به طور قابل توجهی در آن‌ها بیشتر است. در آفریقایی-آمریکایی‌ها، خواهر و برادر و والدین موارد مبتلا به بیماری سارکوئیدوز حدود ۲.۵ برابر بیشتر خطر ابتلا به این بیماری را دارند.

نحوه انتشار سارکوئیدوز از یک قسمت از بدن به قسمت‌های دیگر هنوز در حال بررسی است.

عوارض بیماری

در بسیاری از افراد مبتلا به سارکوئیدوز، این بیماری به طور مختصر ظاهر می‌شود و پس از آن ناپدید می‌شود، بدون اینکه فرد حتی از ابتلای خود به بیماری مطلع شود. بیست درصد تا ۳۰ درصد افراد مبتلا درجاتی از آسیب‌های ریوی دائمی دارند. در تعداد کمی از افراد، سارکوئیدوز یک بیماری مزمن است. در برخی افراد، این بیماری ممکن است منجر به نابودی عضو آسیب‌دیده شود. بندرت، سارکوئیدوز می تواند کشنده باشد. مرگ معمولاً نتیجه ایجاد عوارض در ریه‌ها‌، قلب یا مغز است؛ با ین حال بیشتر افرادی که مبتلا به سارکوئیدوز هستند، عارضه‌ای را تجربه نمی‌کنند. سایر عوارض احتمالی ناشی از بیماری می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

• عفونت ریه
• آب مروارید، که مشخصه آن کدورت عدسی چشم است
• گلوکوم، که یک دسته از بیماری‌های چشم است که می‌تواند باعث کوری شود
• نارسایی کلیه
• ضربان قلب غیر‌طبیعی
• فلج صورت
• ناباروری یا مشکل در بارداری

در موارد نادر، سارکوئیدوز می‌تواند باعث آسیب شدید قلب و ریه شود. در صورت بروز این امر، ممکن است به داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی نیاز باشد.

راه های تشخیص بیماری

ممکن است تشخیص سارکوئیدوز دشوار باشد. زیرا علائم آن زیاد هستند و می‌تواند شبیه سایر بیماری‌ها مانند آرتروز یا سرطان باشد. پزشک آزمایش‌های مختلفی را برای تشخیص انجام می‌دهد. وی ابتدا معاینه بدنی انجام می‌دهد تا موارد زیر را بررسی کند:

برآمدگی‌های پوستی یا بثورات
پیدا کردن غدد لنفاوی متورم
گوش دادن صدای قلب و ریه
بزرگ شدن کبد یا طحال
گاهی بر اساس یافته‌های معاینات بدنی، باید آزمایش بیماری سارکوئیدوز از طریق دستگاه‌های زیر صورت بگیرد:

اشعه ایکس قفسه سینه، برای بررسی گرانولوم و تورم غدد لنفاوی استفاده می‌شود.
سی تی اسکن قفسه سینه، نوعی آزمایش تصویربرداری است که از قفسه سینه و به صورت مقطعی عکس می‌گیرد.
آزمایش عملکرد ریه، می‌تواند به دکتر کمک کند تا تعیین کنید که آیا ظرفیت ریه فرد تحت تأثیر قرار گرفته است یا خیر.
نمونه‌برداری، که شامل گرفتن نمونه‌ای از بافت است که می‌تواند از نظر گرانولوم بررسی شود.
آزمایش خون که برای بررسی عملکرد کلیه و کبد تجویز می‌شود.

درمان بیماری

هم اکنون هیچ درمانی برای سارکوئیدوز وجود ندارد. با این حال، نشانه‌های عنوان شده اغلب بدون درمان بهبود می‌یابند. اگر التهاب شدید باشد، پزشک ممکن است داروهایی را برای شما تجویز کند. این‌ داروها می‌توانند شامل داروهای کورتیکواستروئید یا داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی بدن باشند. تمامی این‌ها به کاهش التهاب کمک می‌کنند.

اگر چشم‌ها، ریه، قلب و سیستم عصبی تحت تاثیر قرار گرفته باشند، داروهای مختلفی تجویز می‌شوند و طول هر نوع درمان نیز متفاوت خواهد بود. شاید برخی افراد برای یک تا دو سال به مصرف دارو نیاز داشته باشند و برخی دیگر مجبور باشند تا برای مدت طولانی‌تری این داروها را استفاده کنند.