تعریف بیماری
آدنوما (Adenoma) نوعی تومور غیر سرطانی یا خوش خیم است که ممکن است روی اندام های مختلف تأثیر بگذارد. از کلمه “adeno” به معنی “مربوط به غدد” گرفته شده است.
هر سلول بدن دارای سیستم تنظیم شده ای است که زمان مورد نیاز برای رشد، بالغ شدن و در نهایت از بین رفتن را دیکته می کند. تومورها و سرطان ها هنگامی اتفاق می افتند که سلول ها این کنترل را از دست داده و به طور نامحدود تقسیم و تکثیر می شوند. همراه کافه پزشکی باشید
علائم بیماری
به این ترتیب جدا از سردرد و کاهش بینایی که به دلیل مجاورت هیپوفیز با عصبهای بینایی بطور شایع اتفاق می‌افتد، علائم بیمارانی که تومور هیپوفیز دارند وابسته به نوع و محل آدنوم است مانند:
ترشح شیر از سینه در زمانی غیر از دوران شیردهی و حتی در آقایان، اختلالات بلوغ، همراهی دیابت با فشارخون و مشکلات قلبی دیگر، رشد غیر عادی اندامها و صورت که پس از بلوغ رخ دهد و باعث درشت و زمخت شدن دستها، پاها و صورت بیمار میشود.
علامت دیگر در مورد تومورهای هیپوفیز “دیابت بی‌مزه” است؛ نوعی پرنوشی و پرادراری که در اثر کاهش ترشح هورمونی ایجاد میگردد که وظیفه آن مهار دفع آب در ادرار است و در کمبود آن آب زیادی در ادرار دفع میشود.
علت آنکه به این علامت دیابت بی مزه میگویند هم این است که گرچه در بیماران دیابتی نیز حجم ادرار زیاد میشود اما همراه با دفع قند است بر خلاف این بیماران که در ادرار آنها فقط دفع آب زیاد شده و قند ادرار زیاد نیست.
علت بیماری
دانشمندان دقیقا نمی‌دانند که چه چیزی باعث اکثر تومورهای هیپوفیز میشود. در طول چند سال گذشته، آنها پیشرفت زیادی در درک اینکه چگونه تغییرات خاصی در DNA یک فرد می‌تواند باعث ایجاد تومور توسط سلول‌های هیپوفیز شوند، داشته‌اند. DNA ماده شیمیایی در هر یک از سلول‌های ماست که ژن‌های ما را تشکیل می‌دهد (دستورالعمل‌هایی برای چگونگی عملکرد سلول‌های ما). ما معمولا شبیه به پدر و مادرمان هستیم؛ زیرا آنها منبع DNA ما هستند. اما تاثیر DNA بیش از ظاهر است.
برخی از ژن‌ها کنترل می‌کنند که سلول‌ها چه زمانی رشد کنند، به سلول‌های جدید تقسیم شوند و بمیرند. ژن‌هایی که به رشد سلول‌ها، تقسیم شدن و زنده ماندن آنها کمک می‌کنند، آنکوژن نامیده می‌شوند. ژن‌هایی که سرعت تقسیم سلول را کاهش می‌دهند یا باعث مرگ سلول‌ها در زمان درست می‌شوند، ژن‌های سرکوب کننده تومور نامیده می‌شوند. تومورها می‌توانند در اثر تغییرات DNA ایجاد شوند که آنکوژن‌ها را فعال می‌کنند یا ژن‌های سرکوب کننده تومور را غیر فعال می‌کنند.
برخی افراد جهش‌های ژنی (تغییرات) را از والدین خود به ارث می‌برند که خطر ابتلا به تومورهای هیپوفیز را افزایش می‌دهد. برخی از این جهش‌ها در بخش عوامل خطر برای تومورهای هیپوفیز توضیح داده شده اند. اعضای خانواده‌های دارای این سندرم‌های ژنتیکی می‌توانند آزمایش ژنتیکی انجام دهند تا دریابند آنها مبتلا به تومور خواهند شد یا خیر. اما اغلب، جهش‌های ژنی در طول زندگی رخ می‌دهد تا اینکه به ارث برده شوند.
در برخی از انواع سرطان، این جهش‌های اکتسابی می‌تواند در اثر قرار گرفتن در معرض عوامل خارجی مانند اشعه یا مواد شیمیایی مولد سرطان ایجاد شوند. اکثر تومورهای هیپوفیز سرطانی نیستند و هیچ علت محیطی شناخته شده برای این تومورها وجود ندارد. تغییرات ژن در این تومورها ممکن است فقط رویدادهایی تصادفی باشند که گاهی اوقات هنگام تقسیم سلولی اتفاق می‌افتند بدون اینکه علت بیرونی وجود داشته باشد.
برخی از تومورهای هیپوفیز غیر موروثی (گاه به گاه) تومورهایی که در خانواده‌ها به ارث برده نمی‌شوند، جهش‌های اکتسابی در ژن AIP دارند. بسیاری از آدنوم‌های ترشح کننده هورمون رشد یک جهش اکتسابی در ژنی به نام GNAS1 دارند. این جهش‌ها در سایر انواع آدنوم‌های هیپوفیز بسیار کم تر اتفاق می‌افتند. تغییرات در ژن‌های دیگر در سایر انواع آدنوم‌های هیپوفیز مشاهده شده است، اما مشخص نیست که آیا ژن‌های غیر طبیعی همیشه برای تشکیل تومورهای هیپوفیز لازم هستند.
چیزی که مشخص است این است که مکانیسم تنظیم کنندگی که معمولا مانع از رشد و تولید هورمون بیش از حد در سلول‌های هیپوفیز میشود، مختل میشود. از آنجا که هیچ علت مرتبط با سبک زندگی یا علل محیطی برای تومورهای هیپوفیز شناخته نشده است، مهم است به یاد داشته باشید که هیچ کاری نبوده است که افراد مبتلا به این تومورها انجام دهند تا قادر به جلوگیری از آن باشد.
تومورهای بزرگ (ماکروآدنوم)
ماکروآدنوم‌های هیپوفیز (تومورهای خوش خیم بزرگتر از ۱ سانتیمتر) و کارسینوماها (تومورهای سرطانی)، چه عملکردی باشند یا چه نباشند، می‌توانند به اندازه ای بزرگ شوند که بر اعصاب مجاور یا بخش‌هایی از مغز فشار وارد کنند. این وضعیت می‌تواند منجر به علائمی‌شود از جمله:
- ضعف عضله چشم، به طوری که چشم‌ها در یک زمان در یک جهت حرکت نمی‌کنند
- تاری دید یا دوبینی
- از دست دادن دید محیطی
- کوری ناگهانی
- سردرد
- بی حسی یا درد صورت
- سرگیجه
- از دست دادن هوشیاری (بیهوش شدن)
مشکلات بینایی زمانی اتفاق می‌افتد که تومور اعصاب بین چشم و مغز را فشرده می‌کند. از دست دادن ناگهانی بینایی، از دست دادن هوشیاری و حتی مرگ ناشی از خونریزی ناگهانی در تومور می‌باشد. ماکروآدنوم‌ها و کارسینومای هیپوفیز نیز می‌توانند بخش‌های طبیعی غده هیپوفیز را فشار داده و از بین ببرید. این امر باعث کمبود یک یا چند هورمون هیپوفیز میشود. سطوح پایین برخی از هورمون‌های بدن مانند کورتیزول، هورمون تیروئید و هورمون‌های جنسی باعث ایجاد علائم می‌شوند. بسته به هورمون‌هایی که تحت تاثیر قرار می‌گیرند، علائم ممکن است شامل موارد زیر باشند: - حالت تهوع
- ضعف
- کاهش وزن یا افزایش وزن بدون علت
- از دست دادن موهای بدن
- احساس سرما
- احساس خستگی یا ضعف
- تغییرات قاعدگی یا از دست دادن دوره‌های قاعدگی در زنان
- اختلال نعوظ (مشکل در نعوظ) در مردان
- رشد بافت پستان در مردان
- کاهش میل جنسی، عمدتا در مردان
درمان بیماری
تقریبا همه تومورهای هیپوفیز آدنوم هستند و سرطانی نیستند (خوش خیم). درمان آدنوم هیپوفیز بستگی به این دارد که آیا هورمون‌های اضافی تولید می‌کند یا خیر، و اگر هورمون تولید می‌کند، چه هورمونی تولید می‌کند. درمان همچنین بستگی به این دارد که آیا میکروآدنوم (کوچکتر از ۱ سانتیمتر) یا ماکروآدنوم (۱ سانتیمتر یا بزرگتر) می‌باشد.
درمان تومورهای هیپوفیز ممکن است شامل موارد زیر باشد:
عمل جراحی
داروهایی که از ترشح هورمون توسط تومور جلوگیری می‌کنند یا به جلوگیری از مشکلات ناشی از این هورمون‌ها کمک می‌کند
پرتو درمانی
گاهی ترکیبی از درمان‌ها استفاده میشود. به عنوان مثال، ممکن است جراحی برای از بین بردن بخشی از تومور انجام شود، در حالیکه داروها می‌توانند برای از بین بردن علائم استفاده شوند و گاهی اوقات تومور باقی مانده را کوچک می‌کنند. برنامه‌های درمان بسته به نوع تومور متفاوت هستند:
تومورهای عملکردی
تومورهای غیر عملکردی
سرطانی
پزشک شما در مورد گزینه‌های درمان با شما صحبت خواهد کرد. مهم است که وقت بگذارید و در مورد انتخاب‌های خود فکر کنید، مزایای هر یک از گزینه‌ها را با خطرات احتمالی و عوارض جانبی ان سبک سنگین کنید. همچنین اگر سؤالی دارید که در مورد آن اطمینان ندارید، لازم است که سؤال کنید.
مهم نیست که چه درمانی را انتخاب می‌کنید، باید توسط پزشکانی که تجربه درمان تومورهای هیپوفیز را دارند، انجام شود. تومورهای هیپوفیز اغلب نیاز به مراقبت از سوی یک تیم پزشکی را دارند. پزشکان تیم شما ممکن است شامل موارد زیر باشند:
جراح مغز و اعصاب: پزشکی که از جراحی برای درمان تومورهای مغز و هیپوفیز استفاده می‌کند
متخصص غدد درون ریز: پزشکی که بیماری‌های غدد که باعث ایجاد هورمون‌ها می‌شوند را درمان می‌کند
متخصص مغز و اعصاب: پزشکی که بیماری‌های سیستم مغز و اعصاب را تشخیص داده و درمان می‌کند
انکولوژیست پرتودرمانی: پزشکی که از پرتو برای درمان سرطان‌ها و سایر تومورها استفاده می‌کند
انکولوژیست پزشکی: پزشکی که از شیمی درمانی و داروهای دیگر برای درمان سرطان‌ها و سایر تومورها استفاده می‌کند
بسیاری از متخصصان دیگر، از جمله دستیار پزشک، سر پرستار، پرستار، روانشناس، کارمند اجتماعی، متخصص توانبخشی و دیگر متخصصان پزشکی، ممکن است بخشی از تیم درمان شما باشند.
جراحی برای تومورهای هیپوفیز
درمان اصلی برای بسیاری از تومورهای هیپوفیز جراحی است. موفقیت عمل جراحی بستگی به نوع تومور، محل دقیق آن، اندازه آن و اینکه آیا به ساختارهای مجاور گسترش یافته است یا خیر بستگی دارد.
جراحی از داخل استخوان اسفنوئید
این عمل رایج ترین روش برای حذف تومورهای هیپوفیز است. ترنس اسفنوئید به این معنی است که عمل جراحی از طریق سینوس اسفنوئید، فضای خالی در جمجمه پشت راه‌های هوایی بینی و زیر مغز، انجام میشود. دیواره پشتی سینوس، غده هیپوفیز را پوشش می‌دهد. برای انجام این عمل، جراح مغز و اعصاب، برش کوچکی در امتداد سپتوم (تیغه) بینی (غضروفی بین دو طرف بینی) یا زیر لب بالا (بالای دندان) ایجاد می‌کند.
برای دسترسی به هیپوفیز، جراح دیواره‌های استخوانی سینوس اسفنوئید را بسته به ضخامت استخوان و سینوس، با استفاده از اسکنه‌های کوچک جراحی، مته یا سایر ابزار‌ها باز می‌کند. ابزارهای کوچک و میکروسکوپ برای حذف تومور استفاده می‌شوند.
یک روش دیگر این است که از یک آندوسکوپ، لوله نازک فیبر نوری همراه با یک دوربین کوچک در سر آن استفاده کنید. به این ترتیب، برش زیر لب بالا یا در امتداد سپتوم بینی لازم نیست، زیرا آندوسکوپ اجازه می‌دهد تا جراح از طریق برش کوچکی که در پشت تیغه بینی ایجاد میشود، داخل را مشاهده کند. جراح ابزار را وارد بینی می‌کند و سینوس اسفنوئید را برای رسیدن به غده هیپوفیز باز می‌کند و تومور را خارج می‌نماید.
این که آیا این روش می‌تواند مورد استفاده قرار گیرد یا خیر، بستگی به موقعیت تومور و شکل سینوس اسفنوئید دارد. رویکرد ترنس اسفنوئیدی دارای مزایای فراوانی است. اولا با هیچ بخشی از مغز در طول عمل جراحی تماس پیدا نمی‌شود، بنابراین احتمال آسیب رساندن به مغز بسیار کم است. ممکن است عوارض جانبی کمتری داشته باشد و همچنین هیچ زخم قابل مشاهده ای وجود ندارد. اما این عمل ممکن است زمان بیشتری طول بکشد، و بدین ترتیب خارج کردن تومورهای بزرگ دشوار است.
هنگامی که این جراحی توسط یک جراح مغز و اعصاب با تجربه انجام میشود و تومور کوچک است (میکروآدنوما)، میزان بهبودی بالا خواهد بود (بیش از ۸۰٪). اگر تومور بزرگ است یا به ساختارهای مجاور (مثل اعصاب، بافت مغز یا بافت‌هایی که مغز را پوشش می‌دهند، گسترش یافته است) احتمال درمان کمتر است و احتمال آسیب رساندن به بافت مغز مجاور، اعصاب و رگ‌های خونی بیشتر خواهد بود .
کرانیوتومی (باز کردن جمجمه به صورت جراحی)
برای تومورهای هیپوفیز بزرگتر یا پیچیده تر، ممکن است نیاز به کرانیتومی‌باشد. در این روش جراح از طریق باز کردن جلوی جمجمه، به سمت یک طرف سر، عمل را انجام می‌دهد. جراح باید با دقت در زیر و بین نیمکره‌های مغز عکل کند تا به تومور برسد.
کرانیوتومی برای ضایعات کوچک با احتمال آسیب مغزی و سایر عوارض جانبی بیشتری نسبت به جراحی ترنس اسفنوئید همراه است اما برای ضایعات بزرگ و پیچیده امن‌تر است زیرا جراح بهتر قادر خواهد بود که تومور و همچنین اعصاب و رگ‌های خونی مجاور را مشاهده کند.
