تعریف بیماری
فیبروز ریوی شرایطی را توصیف می‌کند که در آن بافت ریه ضخیم، سفت و زخم می‌شود. آلوئول‌ها (کیسه‌های هوا) و رگ‌های خونی موجود در ریه‌ها، وظیفه رساندن اکسیژن به بدن از جمله مغز، قلب و سایر اندام‌ها را برعهده دارند.
با ترشح و ضخیم‌تر شدن بافت ریه، انتقال اکسیژن برای ریه‌ها دشوارتر می‌شود. در نتیجه، مغز، قلب و سایر اندام‌ها، اکسیژن مورد نیاز خود را برای عملکرد صحیح خود دریافت نمی‌کنند.
علائم بیماری
برخی افراد مبتلا به فیبروز ریوی طولانی مدت ایدیوپاتیک (IPF) ممکن است علائمی را از خود نشان دهند که شامل موارد زیر هستند:
اختلال در تنفس (تنگی نفس)
سرفه‌های سخت و ماندگار
احساس خستگی بیشتر
خشکی دهان
تب (درجه پایین)
درد عضلانی (میالژی)
درد مفاصل (آرترالژی)
کاهش وزن غیر قابل توضیح
چماقی شدن ناخن
دوره بیماری فیبروز ریه و شدت علائم آن می‌تواند از شخصی به شخص دیگر متفاوت باشد. به طور مثال، بعضی از افراد این بیماری را به سرعت می‌گیرند و برخی دیگر به آرامی به آن مبتلا می‌شوند که به مرور زمان بعد از گذشته ماه‌ها و سال‌ها شدت بیماری برای‌شان شدیدتر می‌شود.
برخی از افراد ممکن است علائم وخیم‌تری مانند تنگی شدید نفس را تجربه کنند که شاید چندین روز یا هفته‌ها ادامه داشته باشد. افرادی که بیماری‌شان حادتر است، معمولاً در یک دستگاه تهویه مکانیکی قرار می‌گیرند. پزشکان همچنین ممکن است، آنتی بیوتیک‌ها، داروهای کورتیکواستروئید (کورتون) و داروهای دیگر را جهت درمان به بیمار تجویز کنند.
علت بیماری
فیبروز ریوی، بافت اطراف و کیسه‌های هوای (آلوئول) موجود در ریه‌ها را زخم و ضخیم می‌کند که این مسئله عبور اکسیژن در جریان خون را دشوار می‌کند.
این آسیب‌ها می‌توانند در اثر عوامل مختلفی از جمله قرار گرفتن طولانی مدت در معرض برخی از سموم، برخی شرایط پزشکی مانند پرتودرمانی، استفاده از بعضی داروها، عفونت‌های ویروسی و باکتریایی، برخی عوامل ارثی یا ژنتیکی مانند فیبروز ریوی خانوادگی و سندرم هرمانسکی – پودلاک وسیگار کشیدن شدید و بیماری رفلاکس اسید ایجاد شوند. به هر روی، علل بیماری فیبروز ریه به شرح زیر هستند:
• عوامل شغلی و محیطی
قرار گرفتن طولانی مدت در معرض تعدادی از سموم و آلاینده ها می تواند به ریه آسیب برساند . این سموم و آلاینده ها شامل موارد زیر می باشند :
– گرد و غبار سیلیس
– الیاف آزبست
– گرد و غبار های فلزی سخت
– گرد و غبار زغال سنگ
– فضولات پرندگان و حیوانات ها
– درمان‌های پرتوی
• داروها
بسیاری از داروها می توانند به ریه ها آسیب برسانند به ویژه داروهایی مانند :
▪ داروهای شیمی درمانی
برای از بین بردن سلول های سرطانی استفاده می شوند ، مانند متوترکسات (Otrexup ، Trexall و …) و سیکلوفسفامید نیز می تواند به بافت ریه آسیب برساند.
▪ داروهای قلب
برخی از داروهایی که برای درمان ضربان نامنظم قلب استفاده می شوند ، مانند آمیودارون (کور دارون ، نکسترون ، پاکرون) ممکن است به بافت ریه آسیب برسانند.
▪ برخی از آنتی بیوتیک ها مانند نیتروفورانتوئین یا اتامبوتول می توانند باعث آسیب ریه شوند.
▪ داروهای ضد التهاب
داروهای ضد التهابی خاصی مانند ریتوکسیماب یا سولفاسالازین (آزولفیدین) می تواند باعث آسیب به ریه شوند .
عوارض بیماری
عوارض این بیماری ممکن است شامل موارد زیر باشند:
فشار خون بالا در ریه‌ها (فشار خون ریوی): بر خلاف فشار خون بالای سیستمیک، این وضعیت تنها بر شریانهای ریه تأثیر می‌گذارد. این مورد زمانی شروع می‌شود که کوچک‌ترین شریان‌ها و مویرگ‌ها توسط محل زخم فشرده شده‌اند و باعث افزایش مقاومت در برابر جریان خون در ریه‌ها می‌شوند.
این موضوع به افزایش فشار در شریانهای ریوی و محفظه قلب راست تحتانی (بطن راست) منجر می‌شود. برخی از انواع فشارخون ریوی، بیماری‌های جدی هستند که به تدریج بدتر شده‌اند و گاه کشنده هستند.
نارسایی سمت راست قلب: این وضعیت جدی زمانی اتفاق می‌افتد که محفظه راست قلب (بطن) بیمار سخت‌تر از حد معمول پمپاژ می‌کند و خون را از طریق شریانهای تقریباً مسدودشده ریه حرکت می‌دهد.
نارسایی تنفسی: این عارضه اغلب آخرین مرحله از بیماری مزمن ریه است و زمانی اتفاق می‌افتد که میزان اکسیژن خون در حد خطرناکی پایین باشد.
سرطان ریه: بیماری فیبروز ریهِ طولانی مدت، خطر ابتلا به سرطان ریه را نیز افزایش می‌دهد.
عوارض ریه: با پیشرفت فیبروز ریوی، ممکن است دچار عوارضی مانند لخته شدن خون در ریه‌ها، نابودی یا عفونت ریه شوید.
پیشگیری و تشخیص بیماری
برای تشخیص وضعیت پزشک ابتدا سابقه پزشکی و خانوادگی بیمار را بررسی می کند و در مورد علائم و نشانه ها سوالاتی می پرسد تا هر گونه مواجهه با گرد و غبار ، گازها و مواد شیمیایی را بررسی کند. وی سپس معاینه فیزیکی را انجام می دهد و در این معاینه با استفاده از استتوسکوپ در هنگام تنفس به صدای ریه ها گوش می دهد.
پزشک ممکن است یک یا چند آزمایش زیر را نیز تجویز کند :
۱. روش های تصویربرداری
– اشعه ایکس قفسه سینه
عکس رادیوگرافی قفسه سینه تصاویر قفسه سینه بیمار را نشان می دهد .
– سی تی اسکن
در سی تی اسکن یا توموگرافی کامپیوتری از رایانه برای ترکیب تصاویر اشعه ایکس گرفته شده از زوایای مختلف برای تولید تصاویر مقطعی از ساختارهای داخلی بدن استفاده می کند.
– اکوکاردیوگرام
در اکوکاردیوگرام از امواج صوتی برای تجسم قلب استفاده می شود .
۲. آزمایشات عملکرد ریه
– تست عملکرد ریه
چندین نوع آزمایش عملکرد ریوی ممکن است انجام شود . در آزمایشی به نام اسپیرومتری از طریق لوله متصل به دستگاه بیمار باید سریع و با زور بازدم کند. دستگاه اندازه گیری میزان هوای ریه و سرعت حرکت هوا در داخل و خارج ریه‌ها را اندازه گیری می کند.
– اکسیمتری پالس
این آزمایش ساده برای اندازه گیری میزان اشباع اکسیژن در خون از دستگاه کوچکی استفاده می‌کند که روی یکی از انگشتان قرار می‌گیرد .
اکسیمتری می تواند به عنوان راهی برای نظارت بر روند بیماری باشد .
– تست ورزش
ممکن است برای نظارت بر عملکرد ریه در هنگام فعالیت از تست ورزش بر روی تردمیل یا دوچرخه ثابت استفاده شود.
– آزمایش گاز خون شریانی
در این آزمایش پزشک نمونه خون را که معمولا از شریان مچ دست گرفته می‌شود مورد آزمایش قرار می‌دهد و سپس سطح اکسیژن و دی اکسید کربن در نمونه اندازه گیری می شود.
۳. نمونه برداری
در صورتی که سایر آزمایشاتی بیماری را تشخیص ندهند ممکن است لازم باشد پزشک مقدار کمی از بافت ریه را بردارد . (بیوپسی)
– برونکوسکوپی
در این روش پزشک با استفاده از یک لوله کوچک و قابل انعطاف که از دهان یا بینی به ریه منتقل می شود ، نمونه بسیار کوچکی از بافت ریه را برمی دارد.
نمونه های بافتی برای تشخیص دقیق گاهی خیلی کوچک هستند . از بیوپسی همچنین می توان برای رد سایر شرایط نیز استفاده نمود .
در طی برونکوسکوپی ، پزشک ممکن است یک روش اضافی به نام شستشوی برونکوآلوئولار انجام دهد.
در این روش پزشک از طریق برونکوسکوپ ، آب نمک را به بخشی از ریه تزریق می کند و سپس فاصله آن را ساکشن می کند .
محلول خارج شده حاوی سلول هایی از کیسه هوای بیمار می باشد.
– بیوپسی جراحی
اگرچه بیوپسی جراحی تهاجمی تر است و عوارض بالقوه ای دارد ، اما ممکن است تنها راه بدست آوردن یک نمونه بافت به اندازه کافی بزرگ برای تشخیص دقیق باشد .
۴. آزمایش خون
پزشکان همچنین ممکن است آزمایش خون را برای ارزیابی عملکرد کبد و کلیه و رد سایر شرایط تجویز کنند.
درمان فیبروز ریوی
جای زخم ریه که در بیماری فیبروز ریوی ایجاد می شود قابل برگشت نیست و هیچ درمان فعلی در جلوگیری از پیشرفت بیماری موثر نمی باشد .
برخی از درمان ها ممکن است علائم را به طور موقت بهبود بخشند یا روند پیشرفت بیماری را کند کنند.
برخی دیگر ممکن است به بهبود کیفیت زندگی کمک کنند. پزشکان شدت وضعیت بیمار را ارزیابی می کنند تا مناسب ترین روش درمانی را تعیین کنند.
۱. داروهای مناسب برای درمان بیماری فیبروز ریوی
پزشک ممکن است داروهای جدیدی از جمله پیر فنیدون (Esbriet) و نینتدانیب (Ofev) را توصیه کند.
این داروها ممکن است به کند شدن پیشرفت بیماری کمک کنند. هر دو دارو توسط سازمان غذا و دارو FDA تایید شده اند.
داروهای اضافی و فرمولاسیون جدید این داروها در حال تولید است اما هنوز FDA آنها را تایید نکرده است.
نینتدانیب می‌تواند عوارض جانبی مانند اسهال و حالت تهوع ایجاد کند و عوارض جانبی پیرفنیدون شامل بثورات پوستی ، حالت تهوع و اسهال است.
پزشکان ممکن است داروهای ضد اسید را برای درمان بیماری رفلاکس معده (یک بیماری گوارشی که معمولاً در افراد مبتلا به فیبروز ریوی آیدیوپاتیک اتفاق می‌افتد) توصیه کنند.
۲. اکسیژن درمانی
استفاده از اکسیژن نمی تواند آسیب ریه را متوقف کند اما می تواند :
– تنفس و ورزش را آسان تر کند.
– از سطح پایین اکسیژن خون جلوگیری نموده و عوارض آن را کاهش دهد.
– فشار خون را در سمت راست قلب کاهش دهد.
– خواب و احساس خوب بودن را بهبود بخشد.
۳. توانبخشی ریوی
توانبخشی ریوی می تواند در مدیریت علائم و بهبود عملکرد روزانه کمک کند . برنامه های توانبخشی ریوی بر موارد زیر تمرکز دارند :
– ورزش بدنی برای بهبود استقامت
– تکنیک های تنفسی که ممکن است کارایی ریه را بهبود بخشند.
– مشاوره تغذیه ای
– آموزش در مورد شرایط
۵. پیوند ریه
پیوند ریه ممکن است یک گزینه برای افراد مبتلا به فیبروز ریوی باشد .
پیوند ریه می تواند کیفیت زندگی بیمار را بهبود بخشیده و به او امکان زندگی طولانی تر داشتن ببخشد .
با این حال پیوند ریه می تواند شامل عوارضی مانند رد پیوند و عفونت باشد.
