بیماری سندروم شوگرن – Sjogren syndrome

تعریف بیماری

سندروم شوگرن – Sjogren syndrome یک اختلال مزمن در سیستم ایمنی بدن است. شوگرن یک بیماری خود ایمنی است، به این معنا که که سیستم دفاعی بدن به اشتباه به بافت ها و سلول های سالم بدن حمله می کند.
این اتفاق زمانی رخ می دهد که گلبول های سفید خود به غده های بزاقی (غدد اشک یا سایر غده های برون ریز) حمله می کنند که سبب کاهش میزان ترشح و یا حتی پارگی در غده شود. این اتفاق می تواند باعث خشکی دهان، چشم، پوست، بینی، دستگاه تنفسی فوقانی و واژن شود.

علائم بیماری

شایع ترین علامت مرتبط با سندروم شوگرن – Sjogren syndrome ناتوانی در تولید رطوبت برای چشم‌ها و خشکی دهان و به دنبال آن درد مفاصل (آرتریت / آرترالژی) است.
بنابراین، خشکی چشم با علائمی شبیه به سوزش چشم‌ها، خارج، احساسی شبیه به حساسیت و به طور کلی حساس (گویی شنی در آنها وجود دارد) خود را نشان می‌دهد.
خشکی دهان نیز بدین صورت است که ممکن است احساس کنید دهان شما پر از پنبه است و بلعیدن یا صحبت کردن را دشوار می‌کند. زنان مبتلا به سندروم شوگرن نیز ممکن است خشکی واژن را گزارش کنند.
علائم دیگر می‌تواند شامل موارد زیر باشد:
پوسیدگی دندان و در نهایت از دست دادن دندان
سرفه خشک
سرفه خشک مداوم
مشکلات بلع و جویدن
صدای خشن
مشکل در صحبت کردن
غدد بزاقی متورم
برفک مکرر دهان، عفونت قارچی در دهان
علائم و نشانه‌های مرتبط با خشکی چشم عبارتند از:
احساسی در یک یا هر دو چشم شبیه به تحریک ناشی از مواد خارجی مانند ماسه یا شن
چشمانی خسته و سنگین
خارش
احساس سوزش مداوم در چشم
خشکی چشم مداوم
ترشح مخاط از چشم
فتوفوبیا یا حساسیت به نور
سوزش چشم
پلک‌های متورم و تحریک شده
تاری دید
استعمال دخانیات، سفر هوایی، پنکه‌های بالای سر و محیط های دارای تهویه هوا یا باد می‌تواند علائم را تشدید کند.
در برخی موارد، سیستم ایمنی بدن بیمار به سایر قسمت‌های بدن حمله می‌کند و علائم و نشانه‌های زیر را ایجاد می‌کند:
خستگی عمومی
مه مغزی
ماهیچه‌های دردناک
التهاب مفاصل و همچنین سفتی و درد
تورم در غدد بزاقی بین فک و گوش
نوروپاتی محیطی، یا بی حسی و درد گاه به گاه در بازوها یا پاها
نوروپاتی فیبر کوچک که با بیوپسی پوست قابل تشخیص است
بیماری ریه (برونشیولیت، بیماری بینابینی ریه، بیماری ریه کیستیک)
پدیده رینود ( RP ) که در آن دست‌ها دردناک، سرد و بی‌حس می‌شوند
واسکولیت، که در آن رگ‌های خونی ملتهب می‌شوند

علت بیماری

علت بروز سندروم شوگرن – Sjogren syndrome نیز مانند سایر بیماری‌های خود ایمنی به صورت دقیق مشخص نیست. هر چند مطالعات انجام شده حاکی از آن است که برخی از عوامل ژنتیکی و محیطی نیز در بروز این بیماری بی‌تاثیر نیستند.
در موارد نادری نیز مشاهده شده است که بیماری‌های زمینه‌ای مانند دیابت هم می‌توانند در بروز این بیماری نقش داشته باشند.
طبق تحقیقات انجام شده در برخی از بیمارهای مبتلا به سندروم شوگرن ورود عفونت، ویروس یا باکتری به بدن سبب بروز این بیماری شده است.

عوارض بیماری

شایع ترین عوارض سندرم شوگرن بدین صورت است که چشم و دهان شما را شامل می‌شود. سایر عوارضی که در صورت ابتلا به سندروم شوگرن مشاهده می‌شوند، به شرح زیر هستند:
حفره‌های دندانی: از آنجایی که بزاق دهان به محافظت از دندان‌ها در برابر باکتری‌هایی که باعث ایجاد حفره می‌شوند کمک می‌کند، اگر دهان شما خشک باشد، بیشتر مستعد ایجاد حفره می‌شوید.
عفونت‌های مخمری: افراد مبتلا به سندرم شوگرن بسیار بیشتر در معرض ابتلا به برفک دهان، عفونت مخمری در دهان هستند.
مشکلات بینایی: خشکی چشم می‌تواند منجر به حساسیت به نور، تاری دید و آسیب قرنیه شود.
عوارض کمتر رایج که سایر نقاط بدن را تحت تاثیر قرار می‌دهند عبارتند از:
ریه‌ها، کلیه‌ها یا کبد: التهاب می‌تواند باعث ذات الریه، برونشیت یا سایر مشکلات در ریه‌های شما شود. منجر به مشکلات عملکرد کلیه شود و باعث هپاتیت یا سیروز در کبد شما شود.
گره‌های لنفاوی: درصد کمی از افراد مبتلا به سندرم شوگرن به سرطان غدد لنفاوی (لنفوم) مبتلا می‌شوند.
اعصاب: ممکن است دچار بی حسی، گزگز و سوزش در دست‌ها و پاها ی خود شوید (نوروپاتی محیطی).

تشخیص بیماری

از آنجایی که افراد زیادی که به سندروم شوگرن مبتلا هستند، بیماری‌های خود ایمنی دیگری نیز دارند، و همچنین علائم سندروم شوگرن گاهی شبیه به سایر بیماری‌ها همچون فیبرومیالژی یا سندروم خستگی مزمن است؛ گاهی می‌تواند تشخیص آن برای پزشک سخت شود.
برای تشخیص و به دست آوردن اطلاعات، پزشک معاینه انجام داده و ممکن است سوالاتی همچون موارد زیر از شما بپرسد:
چشمان شما اغلب اوقات خارش یا سوزش دارد؟
پوسیدگی‌های زیادی در دندان خود دارید؟
دهان شما خشک می‌شود؟ لب‌های شما چطور؟
آیا مفاصل خشک یا دردناک دارید؟
پزشک ممکن است از شما بخواهد چند تست خونی انجام دهید؛ پس از سیاهرگ شما خون گرفته و برای آزمایش آزمایشگاه می‌فرستند.
آزمایش خون سطح انواع متفاوت سلول‌های خونی شما را بررسی کرده و نشان می‌دهد آیا پروتئین‌های ضد پاتوژن (آنتی بادی) که در افراد مبتلا به سندرم شوگرن وجود دارد را در خون خود دارید یا خیر.
همچنین آزمایش‌ها می‌توانند وجود التهاب در بدن شما و میزان پروتئین‌های خاصی به نام ایمونوگلوبولین‌ها را که بخشی از سیستم ضدعفونت در بدن هستند را اندازه بگیرند.
سطح بالای این موارد ممکن است نشانه ابتلا به بیماری باشد. تست خون همچنین می‌تواند به پزشک نشان دهد که آیا کبد شما به درستی کار می‌کند یا خیر.
همچنین پزشک ممکن است چند تست مربوط به چشم‌ها و دهان شما همچون آزمایش اشک شیر مر، بیوپسی غدد بزاقی، آزمایش جریان بزاق و… را انجام دهد.
در برخی از موارد ممکن است پیشنهاد عکسبرداری همچون سیالوگرام و اسکنتیگرافی بزاق بدهند.

درمان بیماری

برای درمان از راه های زیر استفاده می کنند:
. دارو های تحریک کننده ی بزاق:
پیلوکارپین و سولیمین نمونه هایی از این دارو ها هستند. تاثیر آنها کوتاه مدت است( تنها برای چند ساعت) به همین دلیل باید چند نوبت در روز استفاده شوند.
. بزاق مصنوعی:
جایگزین های بزاق و ژل های پوشاننده ی دهان می توانند خشکی دهان را بر طرف کنند. این دارو ها به شکل اسپری، سواب از پیش عمل آورده شده و مایعات هستند. مصرف این دارو ها در شب موثر تر است زیرا دهان هنگام خواب خشک می شود.
. اشک مصنوعی:
اشک مصنوعی می تواند به روان سازی چشم کمک کند و بدون نیاز به نسخه می توانید آنها را از دارو خانه تهیه کنید. مدل های نسخه ای هم مانند امولسیون چشمی سیکلوسپورین و گلوله های هیدروکسی پروپیل سلولز موجود هستند که نیاز به اشک مصنوعی را کاهش می دهند.
. قطره های چشمی (برای تهیه آنها به نسخه نیاز دارید):
قطره هایی مانند سیکلوسپورین و لیفتیگراست مورد نظر هستند.
. عینک های محافظ رطوبت:
این عینک های مخصوص می توانند مواد تحریک کننده را دفع کند و رطوبت را حفظ کند.
. دارو های خلط آور (برای تهیه آنها به نسخه نیاز دارید):
در مواردی که تنفس شما خشک است، باید از دارو های تحریک کننده ی بزاق مانند عصاره لین، سورییتول، زایلیتول یا اسید مالیک استفاده کنید تا محل را مرطوب کند.
. دارو های ضد التهاب:
ضد التهاب های غیر استروئیدی مانند آسپرین، ناپروکسن و ایبوپروفن می توانند برای آن دسته از بیماران شوگرن که درد مفصل دارند مفید باشد و دردشان را تسکین دهد.
. داروهای ضد رطوبت برای اصلاح بیماریDMARDs
در مواردی که درد مفصل با خستگی و کهیر همراه است، استفاده از این دارو ها می توانند این علائم را تسکین دهند. هیدروکسی کلروکین و متوترکسات برخی از این دارو ها DMARDs)) هستند. اگر سندروم شوگرن – Sjogren syndrome یر عضلات، ریه و یا کلیه شما تاثیر گذاشته است، دارو های ضد رطوبت DMARDs)) قوی تر، کورتیکواستروئیدها و ریتوکسیماب به شما توصیه می شود.
. دارو های ضد قارچ برای درمان سندروم شوگرن:
در صورت بروز عفونت های قارچی در دهان، این دارو ها توصیه می شود.
. روان کننده های واژن:
برای خشکی واژن در بانوان می توانید از ژل های روان کننده بر پایه آب برای رابطه جنسی استفاده کنید.
. انسداد نقطه ای:
وقتی تمام درمان های امن تمام شد، با جراحی مجرای اشک شاخه های کوچک را بند می آورند تا تخلیه اشک از چشم کاهش یابد. این کار باعث می شود تا چشم برای مدت بیشتری مرطوب بماند.
. سرم چشم اتولوگ:
در مواقع خشکی شدید چشم می توان از قطره چشمی تهیه شده از سرم خون انسان استفاده کرد.
در اینجا چند روش آسان برای رطوبت رسانی به دهان مشاهده می کنید:
. مصرف مایعات بیشتر
. شستشوی منظم دهان برای جلوگیری از غفونت و تسکین ناحیه
. رعایت کامل بهداشت دهان و دندان
. استفاده از ژل یا لاک فلوراید به صورت موضعی
. ترک سیگار، زیرا دود باعث تحریک دهان می شود و سرعت تبخیر بزاق را افزایش می دهد.
. جویدن آدامس بدون قند، زیرا باعث تولید بزاق بیشتر می شود.
. استفاده از روغن نارگیل برای قسمت های خشک بدن، زیرا علاوه بر اینکه آبرسان است، آنتی باکتریال هم نیز می باشد.

پیشگیری بیماری

تشخیص به هنگام و کنترل بیماری می‌تواند تا حد زیادی از پیش‌روی آن جلوگیری می‌کند.