تعریف بیماری
حصبه که لکههای خونی یا خونریزی پوستی نامیده میشود، به لکههای بنفش رنگ اشاره دارد که بر روی پوست قابل تشخیص هستند. لکهها ممکن است بر روی ارگانها یا غشای مخاط که شامل غشای درون دهان هست، ظاهر شوند.
حصبه زمانی رخ میدهد که رگهای خونی پاره میشوند و سبب خونریزی در زیر پوست میشوند. این امر میتواند لکههای بنفش رنگی بر روی پوست ایجاد کند و اندازه آن میتواند به اندازه یک نقطه تا نواحی وسیعتری را شامل شود. لکههای حصبه اغلب خوشخیم هستند، اما ممکن است مشکلات پزشکی جدیتری را نشان دهند، نظیر اختلالات لخته شدن خون.
گاهی، سطوح پایین پلاکتها میتواند سبب کبودی و خونریزی شود. پلاکتها سلولهایی هستند که به لخته شدن خون شما کم کمیکنند. سطوح پایین پلاکتها ممکن است وراثتی و یا ژنتیکی باشد، اما ممکن است به موارد زیر نیز دلالت داشته باشد:
پیوند مغز استخوان
سرطان
شیمی درمانی
پیوند سلول بنیادی
عفونتهای HIV
جایگزینی هورمون
استروژن درمانی
استفاده از برخی داروها
باید به محض مشاهده رشد لکهها یا تغییر در پوست به پزشک متخصص پوست مراجعه کنید.
علائم بیماری
بیماری به آرامی شروع میشود: تب مختصر، خستگی، سرگیجه، کوفتگی، خواب مختل، دهان تلخ و یبوست. به تدریج این علائم شدت مییابد، بعلاوه سردرد شدید، درد پیشانی به وجود میآید، درد کمر و گردن و بیحالی عارض میشود، شکم نفخ پیدا کرده کمی دردناک میشود مخصوصاً در پهلوی راست و پائین شکم درد محسوس میباشد یا به جای یبوست اسهال فرا میرسد.
طحال بزرگ میشود گاهی خون دماغ وجود دارد. بسیاری از بیماران در چند روز اول بیماری سرفه کرده و نشانههای یک برونشیت حاد را دارند. صبحها تب کم بوده و شبها بالا میرود تا اینکه در ظرف ۴ تا ۵ روز تب به ۴۱ درجه میرسد، نبض نسبت به تب کندتر میباشد.
۵ تا ۸ روز علائم شدت مییابد یعنی استقرار بیماری فرا میرسد بیمار در رختخواب خود بیحرکت میافتد و نسبت به اطرافیان بی اعتنا میباشد یا اینکه در بیحالی و کوفتگی عمیقی غوطه ور میباشد گاهی هذیان و بی خوابی وجود دارد، بیمار اشیاء مبهمی را در هوا جستجو میکند، عطش زیاد دارد لبها و زبان خشک است، اشتها کم است نفخ شکم زیاد و در لمس پهلوی راست و پائین شکم درد وجود دارد. در حصبه سخت، اسهال آبکی وجود دارد. تب دائماً در ۴۰ درجه سانتیگراد باقیمانده، صبح و شب کمی با هم اختلاف دارد یعنی صبحها کمتر و شبها زیادتر است.
علت بیماری
دو نوع حصبه وجود دارد: غیر ترومبوسیتوپنی و ترومبوسیتوپنیک.
غیر ترومبوسیتوپنی یعنی شما سطح پلاکت پایینی در خون خود دارید.
ترومبوسیتوپنیک یعنی تعداد پلاکت کمتری از حالت نرمال دارید.
موارد زیر میتواند سبب حصبه غیر ترومبوسیتوپنی گردد:
مشکلاتی که سبب اختلال در لخته شدن خون میشوند.
برخی اختلالات مادرزادی، که در زمان تولد و یا قبل از آن آشکار میگردد، نظیر گشادی مویرگها (پوست و بافت همبند خشک) یا سندرم ایلرز – دانلوس
برخی داروها، شامل استروئیدهاو داروهایی که کارکرد پلاکتها را تحت تاثیر قرار میدهند
رگهای خونی ضعیف
تورم رگهای خونی
اسکوروی یا کمبود ویتامین C
موارد زیر میتواند سبب حصبه ترومبوسیتوپنیک شود:
داروهایی که سبب جلوگیری از تشکیل پلاکتها شده و یا با لخته شدن نرمال خون تداخل دارند.
داروهایی که سبب میشود بدن واکنش ایمنی نسبت به پلاکتها داشته باشد.
سابقه تزریق خون
اختلالات سیستم ایمنی نظیر حصبه ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک
وجود عفونت در جریان خون
عفونت ناشی از HIV یا هپاتیت C، یا برخی عفونتهای ویروسی (اپشتین بار، سرخچه، سیتومگالوویروس)
تب منقوط کوههاى راکى (ناشی از گزش کنه)
لوپوس اریتماتوی سیستمیک[sibwp_form id=1]
عوارض بیماری
بدون استفاده از روش درمانی مناسب این بیماری می تواند بین ۱۰-۲۰درصد کشنده باشد. برخی از بیماران دچار تب دائمی، برادیکاردی، ذات الریه، درد و مشکلات جدی گوارشی، پوستی و مغزی می شوند.
بیشترین میزان مرگ و میر در کودکان زیر چهار سال رخ داده و همچنین ۲ تا ۵درصد از بیماران بهبود یافته ناقل دائمی این بیماری خواهند بود
پیشگیری و تشخیص بیماری
نوع درمان تجویزی توسط پزشک شما به علت حصبه بستگی دارد. بزرگسالان مبتلا به حصبه ترومبوسیتوپنیک ممکن است بدون هیچ مداخلهای درمان شوند.
شما تنها زمانی نیاز به درمان دارید که علائم حصبه به خودی خود از بین نرود. درمان شامل درمان دارویی و گاهی برداشتن طحال میباشد. ممکن است از شما خواسته شود تا داروهایی را که کارکرد پلاکتهای شما را تخریب میسازد، نظیر آسپرین، رقیقکنندههای خونی، و ایبوپروفن دوری کنید.
کورتیکواستروئیدها
پزشک ممکن است درمان را با داروهای کورتیکواستروئید آغاز کند، داروهایی که از طریق فعالیت سیستم ایمنی، به افزایش پلاکتهای شما کمک میکند. معمولا دو الی شش هفته طول میکشد تا تعداد پلاکهای شما به سطح قابل قبول برسد. اگر این اتفاق بیفتد، پزشک داروی شما را قطع میکند.
مهم است تا درباره خطرات مصرف طولانی مدت کورتیکواستروئیدها از پزشک خود سوال کنید. مصرف طولانی مدت این داروها میتواند سبب عوارض جدی گردد، نظیر افزایش وزن، آب مروارید، و کاهش تراکم استخوان.
ایمونوگلوبولین داخل وریدی
اگر نوع حصبه شما طوری باش که سبب خونریزی شدید گردد، پزشک ممکن است داروهای وریدی را برای شما تجوی کند، داروهایی که ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIG) نامیده میشوند. همچنین، اگر نیاز باشد که قبل از جراحی میزان پلاکتهای شما به سرعت افزایش یابد، ایمونوگلوبولین داخل وریدی تجویز میشود. این روش برای افزایش تعداد پلاکتهای شما مفید است، اما یک روش درمانی کوتاه مدت میباشد. این درمان میتواند سبب عوارضی نظیر سردرد، حالت تهوع و تب گردد.
سایر دارودرمانیها
داروهای اخیر که برای درمان پلاکت پایین در افراد مبتلا به حصبه پورپورا ترومبوسیتوپنیک ایمنی (ایدیوپاتیک) مزمن (ITP) استفاده میشوند عبارتند از romiplostim (Nplate) و eltrombopag Promacta). این داروها سبب میشوند تا مغز استخوان پلاکتهای بیشتری را تولید کند و ریسک کبودی و خونریزی را کاهش دهد. برخی عوارض بالقوه عبارتند از:
سردردها
سرگیجه
حالت تهوع
درد عضله یا مفصل
ریسک بالای لخته شدن خون
سندرم فشار تنفسی حاد
بارداری
درمان بیولوژیکی نظیر داروی rituximad Rituxan میتواند به کاهش پاسخ سیستم ایمنی کمک کند. این روش اغلب برای درمان بیماران مبتلا به حصبه ترومبوسیتوپنیک شدید برای کسانی که درمان کورتیکواستروئید اثربخش نیست. اثرات جانبی ممکن است شامل موارد زیر باشد:
فشار خون پایین
سوزش گلو
خارش
تب
برداشتن طحال
اگر دارودرمانی برای درمان حصبه ترومبوسیتوپنیک موثر نباشد، ممکن است پزشک شما برداشتن طحال را پیشنهاد کند. برداشتن طحال سریعترین راه برای افزایش تعداد پلاکتهای شما میباشد. زیرا طحال عضو اصلی حذف پلاکتها است.
در صورتی که تشخیص پزشک این گزینه باشد، شما به جراح عمومی ارجاع داده خواهید شد.
اما، برداشتن طحال برای هر کسی موثر نیست. این عمل با ریسکهایی همراه است. نظیر افزایش ریسک عفونت تا آخر عمر.
در موارد اورژانسی حصبه، که سبب خونریزی شدید میگردد، بیمارستانها تزریق پلاکت، کورتیکواستروئیدها و ایمونوگلوبولین را انجام میدهند. زمانی که درمان آغاز شد، پزشک شما تعداد پلاکتهای شما را میشمارد تا تعیین کند که ایا درمان موثر بوده است یا نه. ممکن است پزشک درمان شما را بر اساس اثربخشی آن تغییر دهد.