سندروم بوی ماهی با بهبود کلیه درمان می‌شود و گزارشاتی در مورد یک مرد ۲۸ ساله وجود دارد که سندروم بوی ماهی اش با پیوند کلیه برطرف شده است. در بعضی از موارد سندروم بوی ماهی به دلیل جهش ژن FMO۳ اتفاق می‌افتد که علت آن مصرف پروتئین زیاد، بیماری کبد و افزایش باکتری در معده، بهداشت ضعیف، التهاب لثه و … است.
